ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম: কারণ, চিকিত্সা, ইত্যাদি & ষাঁড়; হ্যালো স্বাস্থ্যকর

এক্স

সংজ্ঞা

ওয়ার্ডেনবুর্গ সিনড্রোম কী?

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম জন্ম থেকেই জন্মগত ব্যাধি।

ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম একটি বিরল জিনগত ব্যাধি যা জন্মের সময় শিশুর ত্বকের রঙ, চুল, চোখ এবং মুখের আকারকে প্রভাবিত করতে পারে।

কিছু ক্ষেত্রে, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম শ্রবণশক্তিও হ্রাস করতে পারে।

ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমে জন্ম নেওয়া বেশিরভাগ শিশুর আসলে শ্রবণশক্তি রয়েছে।

এটা ঠিক যে, কখনও কখনও বাচ্চারা একবারে এক বা উভয় কানে মাঝারি থেকে গুরুতর শ্রবণশক্তি হ্রাস পেতে পারে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম সম্পর্কিত শ্রবণশক্তি হ্রাস একটি জন্মগত ব্যাধি যা নবজাতকদের মধ্যে ঘটে।

ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের প্রধান বৈশিষ্ট্য হ'ল ফ্যাকাশে নীল চোখ বা চোখের বিভিন্ন রঙ, যেমন একটি নীল চোখ এবং একটি বাদামী চোখ।

এছাড়াও, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমযুক্ত বাচ্চাদের চুলগুলিও স্বতন্ত্র বলে মনে হয় কারণ এটি রঙ পরিবর্তন করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, ধূসর হয়ে যায়।

তবে, মূলত ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি প্রতিটি পরিবারে পৃথক হতে পারে যারা তাদের অভিজ্ঞতা দেয়, যদিও তারা এক পরিবারে থাকে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের কোনও নিরাময় নেই, তবে এটি সঠিকভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে যাতে এই অবস্থার সাথে জন্মানো শিশুরা স্বাভাবিকের মতো বেঁচে থাকতে পারে।

এই অবস্থাটি কতটা সাধারণ?

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম জন্ম থেকেই এমন জিনগত ব্যাধি যা বিরল হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের ন্যাশনাল লাইব্রেরি অফ মেডিসিন থেকে চালু করা, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম প্রায় 40,000 নবজাতকের মধ্যে 1 দ্বারা অভিজ্ঞ হতে পারে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম চারটি স্বতন্ত্র ধরণের মধ্যে বিভক্ত। মেডলাইন প্লাস অনুসারে, টাইপ ওয়ান এবং টাইপ দুটি হ'ল ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের সর্বাধিক সাধারণ ঘটনা, তবে টাইপ থ্রি এবং টাইপ ফোর বিরল।

লক্ষণ ও লক্ষণসমূহ

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও লক্ষণগুলি কী কী?

ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি অভিজ্ঞ ধরণের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে। সুতরাং, প্রতিটি লক্ষণ সহ চার ধরণের বা ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের ধরণ রয়েছে।

ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোমের সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণগুলি হ'ল ত্বকের বর্ণ এবং চোখগুলি ফ্যাকাশে বা যুবক হতে থাকে। আর একটি সাধারণ লক্ষণ হ'ল কপালের কাছে বেশ কয়েকটি সাদা চুলের বৃদ্ধি।

টাইপের উপর ভিত্তি করে ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের বিভিন্ন লক্ষণগুলি নিম্নরূপ:

ধরন 1

ডান এবং বাম চোখের মধ্যে প্রশস্ত দূরত্ব ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম টাইপ আই এর অন্যতম লক্ষণ addition এছাড়াও, ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম টাইপ 1 নিয়ে জন্ম নেওয়া শিশুদেরও ফ্যাকাশে নীল চোখ বা উভয় চোখে আলাদা বর্ণ রয়েছে।

চুল এবং ত্বকে সাদা প্যাচগুলির পাশাপাশি কানের অভ্যন্তরের সমস্যার কারণে শ্রবণশক্তি হ্রাস (বধিরতা) হতে পারে।

টাইপ 2

প্রকার 2 সিন্ড্রোম আগের ধরণের 1 এর চেয়ে শ্রবণশক্তি হ্রাস পেয়েছে। চুল এবং ত্বকে রঙ্গক পরিবর্তনগুলিও টাইপ 1 এর মতো।

কেবল পার্থক্য, টাইপ 2 ডান এবং বাম চোখের মধ্যে বিস্তৃত দূরত্ব অনুভব করে না।

টাইপ 3

এই ধরনেরটি ক্লিন-ওয়েদারডেনবার্ড সিনড্রোম হিসাবে পরিচিত। টাইপ থ্রি সিন্ড্রোমযুক্ত বাচ্চাদের ওয়েদার্নবুর্গের লক্ষণগুলি টাইপ 1 এবং টাইপ 2 হওয়ার পরেও তাদের হাতে অস্বাভাবিকতা রয়েছে।

উদাহরণস্বরূপ, আঙ্গুলগুলি যা এক সাথে থাকে বা কাঁধের একটি আলাদা আকার। আরেকটি লক্ষণ যে এই ধরণের সাথে জন্মগ্রহণ করা বাচ্চাদের নাকের প্রশস্ত নাক এবং লম্বা চোখের দূরত্ব টাইপ 1 এর মতো থাকে।

প্রকার 4

এই প্রকারটি ওয়ার্ডেনবুর্গ-শাহ সিনড্রোম হিসাবে পরিচিত। এই ধরণের লক্ষণগুলি ওয়েদার্নবুর্গ টাইপ 2 এর মতো, পার্থক্য হ'ল এই ধরণের বৃহত অন্ত্রের কিছু স্নায়ু কোষের ক্ষতির অভিজ্ঞতা হয়।

এই কারণেই এই ধরণের শিশুদের মলত্যাগ করতে (কোষ্ঠকাঠিন্য) করতে সমস্যা হয়।

কখন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম একটি জন্মগত ত্রুটি যা সহজেই নবজাতকের কাছ থেকে লক্ষ করা যায়। আপনি যদি কোনও শিশুর উপরে বা অন্যান্য প্রশ্নের লক্ষণগুলি দেখেন তবে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

শিশুদের সহ প্রতিটি মানুষের স্বাস্থ্যের অবস্থা আলাদা। আপনার শিশুর স্বাস্থ্যের অবস্থা সম্পর্কে সর্বোত্তম চিকিত্সা পেতে সর্বদা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

কারণ

ওয়েডেনবুর্গ সিনড্রোমের কারণ কী?

ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম এমন একটি রোগ নয় যা সংক্রামক এবং ড্রাগগুলি দিয়ে নিরাময় করা যায় না।

ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোমও লাইফস্টাইলের কারণে তৈরি হয় না।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের কারণ হ'ল পরিবর্তনের ঘটনা বা শরীরে কমপক্ষে ছয়টি ভিন্ন জিনের পরিবর্তন।

এই রূপান্তরিত জিনগুলি এমন জিন যা বিভিন্ন কোষ, বিশেষত মেলানোসাইট কোষ গঠনের জন্য দায়ী।

মেলানোসাইটস হ'ল এক ধরণের কোষ যা ত্বক, চুল এবং চোখের রঙ্গকের রঙ নির্ধারণ করে। মেলানোসাইট কোষগুলি অভ্যন্তরীণ কানের কার্যকারিতা গঠনেও জড়িত।

যদি এই কোষ গঠনের ব্যাঘাত ঘটে তবে অভ্যন্তরের কানের কার্যকারিতাও প্রতিবন্ধী হবে। যে ধরনের জিনের মিউটেশন রয়েছে তা নির্ধারণ করবে কোনও বাচ্চার কোন ধরণের ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম রয়েছে।

এই সিনড্রোমের সাথে জিনগুলির কিছু নাম যেমন এসওএক্স 10, ইডিএন 3 এবং ইডিএনআরবি জিনগুলি বৃহত অন্ত্রের স্নায়ুর বিকাশকে প্রভাবিত করে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের ধরণ 1 এবং 3 প্রায়শই প্যাকএক্স 3 জিনে পরিবর্তনের কারণে ঘটে। প্রতিটি ধরণের ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের বিভিন্ন কারণ রয়েছে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম প্রকার 1 এবং টাইপ 3 একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী প্যাটার্নের কারণে ঘটতে পারে।

একটি অটোসোম ক্রোমোজোম তবে যৌন ক্রোমোজোম নয়, তবে একটি প্রভাবশালী হ'ল জিনের পরিবর্তনের একক অনুলিপি যা কোনও ব্যক্তির একটি নির্দিষ্ট শর্ত অনুভব করার জন্য প্রয়োজন।

এ কারণেই, বেশিরভাগ বাচ্চাদের ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম টাইপ 1 এবং টাইপ 3 দিয়ে জন্মগ্রহণকারীদের সাধারণত এই ব্যাধি রয়েছে parents

এদিকে, ওয়েদার্নবুর্গ সিন্ড্রোম টাইপ 2 এবং টাইপ 4 একটি প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের ধরণ অনুসরণ করে তবে একটি জরুরী জিনগত ধাঁচের উপর ভিত্তি করে পিতামাতার কাছ থেকে সন্তানের কাছেও যেতে পারে।

টাইপ 2 এবং টাইপ 4 এর জন্য জিনের মিউটেশনের দুটি অনুলিপি প্রয়োজন, তাই সাধারণত এই সিনড্রোমে কোনও শিশুর জন্মের সম্ভাবনা কম থাকে। সংক্ষেপে, এই উভয় উত্তরাধিকারের নিদর্শনগুলির অর্থ হ'ল ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম ঘটতে পারে যখন কোনও পরিবারের সদস্যের এটি প্রথম থাকে।

ঝুঁকির কারণ

ওয়েডেনবুর্গ সিনড্রোম হওয়ার ঝুঁকি কী বাড়ায়?

পরিবারে জেনেটিক বা বংশগত কারণগুলি নবজাতকদের মধ্যে ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের ঝুঁকি বাড়িয়ে তুলতে পারে।

পূর্বে যেমন ব্যাখ্যা করা হয়েছে, যদি পরিবারের সদস্যরা এই জন্মগত ব্যাধি থাকে তবে শিশুর এটির অভিজ্ঞতা হওয়ার ঝুঁকিও বেশি।

তবে জিনগুলিও মন্দ হতে পারে বা পারিবারিক বংশধরদের বেশ কয়েকটি প্রজন্মের মধ্যে উপস্থিত হয় না। তবে এই সিনড্রোমের জিনেটিক্স পরিবারের প্রজন্মের মধ্যে চলতে পারে।

ফলস্বরূপ, পরের কোনও পরিবারের সদস্য এই ব্যাধিটির লক্ষণগুলি প্রদর্শন না করলেও পরে বাচ্চাটি এখনও ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমে জন্মগ্রহণ করার ঝুঁকি নিয়ে থাকে।

আপনি এবং আপনার শিশুর যে ঝুঁকির কারণগুলি হ্রাস করতে চান তা অবিলম্বে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

ওষুধ ও ওষুধ

প্রদত্ত তথ্য চিকিত্সার পরামর্শের বিকল্প নয়। সবসময় আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

এই অবস্থাটি নির্ণয়ের জন্য সাধারণ পরীক্ষাগুলি কী কী?

নবজাতকের উপস্থিতিতে কোনও পার্থক্য দেখা দিলে ডাক্তারদের দ্বারা ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম আরও সনাক্ত করা হবে।

তবে পরীক্ষার সময় সমস্ত নবজাত শিশুর পার্থক্য দেখা যাবে না seen কিছু কিছু বছর পরে কেবল সনাক্ত করা হয়েছিল।

ডাক্তার ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোম বা ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোম সম্পর্কিত কিছু বিষয় যাচাই করবেন নীচে:

• ডান এবং বাম চোখ বিভিন্ন রঙ হয়।
• অস্বাভাবিক চুলের রঙ্গকতা।
• চোখের ভিতরের কোণটি পৃথকভাবে প্রদর্শিত হয়, যা ক্যান্থি নামে পরিচিত।
• ওয়াদার্ডেনবুর্গ সিনড্রোমের সাথে পিতামাতার বা সহোদরের ইতিহাস।
• ভ্রু একসাথে বুনে যেন তারা নির্দিষ্ট কিছু ক্ষেত্রে এক হয়।
• জন্ম থেকেই শিশুর ত্বকে সাদা দাগের উপস্থিতি।
• নাক ব্রিজের আকার যথারীতি প্রশস্ত করা হয়।
• আপনি উপরের কয়েকটি লক্ষণ দেখলে ডাক্তার হিয়ারিং টেস্ট করবেন।

যদি আরও বিশদে এটি নিশ্চিত হওয়ার দরকার হয় তবে ডাক্তার রক্তের অঙ্কনের মাধ্যমে ডিএনএ পরীক্ষা বা পরীক্ষা করবেন tests ল্যাবরেটরি কর্মীরা ডিএনএর উপস্থিতি বিশ্লেষণ করবেন যার জিনগত পরিবর্তন রয়েছে।

গর্ভের ভ্রূণের অবস্থা নির্ধারণের জন্য গর্ভাবস্থায় মায়ের উপরেও এই ডিএনএ পরীক্ষা করা যেতে পারে।

ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমের চিকিত্সার বিকল্পগুলি কী কী?

মূলত ওয়েডেনবুর্গ সিন্ড্রোমযুক্ত লোকেদের নির্দিষ্ট কোনও ওষুধ দেওয়া হয়নি। ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমে জন্ম নেওয়া শিশুরা একটি সাধারণ জীবনযাপন করতে পারে।

লাইফস্টাইল পরিবর্তনগুলিও এই সিনড্রোমে প্রদর্শিত লক্ষণগুলিকে প্রভাবিত করবে না। যাইহোক, উদ্ভূত লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে বেশ কয়েকটি চিকিত্সা করা হয় যেমন:

• শ্রবণ সহায়ক ব্যবহার।
• অন্ত্রের বাধাগুলি অপসারণ বা প্রতিরোধের জন্য সার্জারি।
• কোলস্টোমির ব্যাগ ব্যবহার টাইপ 4 সিনড্রোমে অন্ত্রের স্বাস্থ্য বজায় রাখার জন্য একটি সরঞ্জাম।
• অস্বাভাবিক ত্বকের রঙ্গকগুলি coverাকতে প্রসাধনী ব্যবহার বা ছদ্মবেশে মেকআপের অন্যান্য ব্যবহার।
• ওয়ার্ডেনবুর্গ সিন্ড্রোমযুক্ত কিছু লোকের তাদের বিশেষ অবস্থাটি পরিচালনা করার জন্য মানসিক সহায়তা প্রয়োজন, বিশেষত যদি তারা খুব আলাদা দেখায় different

আপনার যদি কোনও প্রশ্ন থাকে তবে আপনার সমস্যার সর্বোত্তম সমাধানের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

হ্যালো স্বাস্থ্য গ্রুপ চিকিত্সার পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা সরবরাহ করে না।