হিমোফিলিয়া ক: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

সংজ্ঞা

হিমোফিলিয়া টাইপ এ কী?

হিমোফিলিয়া টাইপ এ রক্ত ​​জমাট বাঁধার ব্যাধি যা রক্ত ​​জমাট বাঁধতে অসুবিধা সৃষ্টি করে। এই অবস্থাটি শরীরে রক্ত ​​জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম (আট) এর অভাবজনিত কারণে ঘটে।

রক্ত জমাট বাঁধার (জমাট বাঁধার) কারণগুলি হ'ল প্রোটিন যা রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়ায় সহায়তা করে। মানবদেহে প্রায় 13 প্রকারের জমাট বাঁধার কারণ (জমাট) থাকে যা রক্ত ​​জমাট বাঁধার জন্য প্লেটলেটগুলির সাথে একত্রে কাজ করে। কারণগুলির মধ্যে একটি হ্রাস পেলে রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়া ব্যাহত হতে পারে।

হিমোফিলিয়া এ এবং অন্যান্য ধরণের হিমোফিলিয়ার মধ্যে পার্থক্য হ'ল ধরণের জমাট ফ্যাক্টর যা হ্রাস বা হারিয়ে যায়। উদাহরণস্বরূপ, রক্ত ​​জমাট ফ্যাক্টর IX (নয়) দ্বারা সৃষ্ট রক্তের ব্যাধি হিমোফিলিয়া বি সহ লোকেরা কম থাকে।

এই রোগটি সাধারণত জিনগতভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। তবে এমন কিছু ঘটনাও রয়েছে যেখানে হেমোফিলিয়া কোনও সময় বংশগততা ছাড়াই ঘটে (হিমোফিলিয়া অর্জন).

এই রোগটি কতটা সাধারণ?

ন্যাশনাল হিমোফিলিয়া ফাউন্ডেশনের ওয়েবসাইট অনুসারে, হিমোফিলিয়া এ-এর ক্ষেত্রে ৫,০০০ জন্মের মধ্যে ১ টি দেখা দিতে পারে। এই ধরণের হিমোফিলিয়া বি এর চেয়ে 4 গুণ বেশি সাধারণ এছাড়াও হিমোফিলিয়া এ'র অর্ধেকেরও বেশি ক্ষেত্রে গুরুতর হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়।

এই রোগটি সমস্ত বয়সের এবং বর্ণকে প্রভাবিত করতে পারে। তবে এই রোগটি মহিলাদের তুলনায় পুরুষ রোগীদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। সাধারণত, যে কারণগুলির মধ্যে সবচেয়ে বেশি ভূমিকা থাকে তারা হ'ল জেনেটিক্স বা বংশগততা।

লক্ষণ ও উপসর্গ

হিমোফিলিয়া টাইপ এ এর ​​লক্ষণ ও লক্ষণ কী কী?

হিমোফিলিয়া টাইপ এ এর ​​লক্ষণ ও লক্ষণ রোগীর থেকে রোগীর মধ্যে পৃথক হতে পারে। এটি তীব্রতার উপর নির্ভর করে পাশাপাশি রক্তে জমাট ফ্যাক্টর অষ্টমের পরিমাণের উপরও নির্ভর করে।

সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ হ'ল রক্তপাত যা সুস্থ মানুষের চেয়ে দীর্ঘস্থায়ী হয়। রক্তক্ষরণ বাইরে ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, একটি চিরা ক্ষত, দুর্ঘটনা বা দাঁত তোলার ফলে। অভ্যন্তরীণ বা অভ্যন্তরীণ রক্তপাতও অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যেমন জয়েন্টগুলি, পেশী বা অন্যান্য অঙ্গগুলির মধ্যে।

নিম্নলিখিত টাইপ এ হিমোফিলিয়ার সাধারণ লক্ষণগুলি রয়েছে:

• রক্তপাত যে থামানো কঠিন
• নাক গলা
• আঘাতের চিহ্ন
• প্রস্রাব বা মলতে রক্ত
• জয়েন্টে গভীর রক্তপাত, যা ফোলা দ্বারা অনুসরণ করা হয়
• একটি সুস্পষ্ট কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত

আমি কখন ডাক্তারের কাছে যেতে পারি?

আপনার বা অন্য কারও যদি তা থাকে তাৎক্ষণিকভাবে চিকিত্সার যত্ন নিন:

• মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের লক্ষণ (তীব্র মাথাব্যথা, বমি হওয়া, চেতনা হ্রাস)
• এমন একটি দুর্ঘটনা যা রক্তের প্রবাহ বন্ধ করা কঠিন করে তোলে
• ফোলা সংযোগগুলি যা স্পর্শকে উষ্ণ মনে করে

আপনার পরিবার বা পিতামাতার যদি হিমোফিলিয়ার ইতিহাস থাকে তবে আপনার দেহে এই রোগের ঝুঁকি রয়েছে কিনা তা জানতে আপনার জেনেটিক পরীক্ষাও করতে হবে।

কারণ

হিমোফিলিয়া টাইপ এ এর ​​কারণ কী?

পূর্বে বর্ণিত হিসাবে, রক্ত ​​জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম অভাবের কারণে হিমোফিলিয়া এ হয়। টাইপ এ হিমোফিলিয়ার মূল কারণ একটি জিনগত পরিবর্তন।

এই জিনগত পরিবর্তনটি জিন এফ 8 এ ঘটে যা জিন যা জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর VIII তৈরিতে ভূমিকা রাখে। সাধারণ পরিস্থিতিতে, জমাট ফ্যাক্টর যখন ক্ষত থাকে তখন রক্তপাতকে জমাট বেঁধে দেবে। এইভাবে, ক্ষতিগ্রস্থ রক্তনালীগুলি সুরক্ষিত হবে এবং খুব বেশি রক্ত ​​দেহ থেকে বের হবে না।

তবে, এফ 8 জিনের এই রূপান্তরটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণের স্তরকে হ্রাস করে। এর ফলে রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়া পুরোপুরি চলবে না।

জেনেটিক পরিবর্তনগুলি সাধারণত পিতামাতার কাছ থেকে প্রাপ্ত হয়। এই কারণেই এই রোগের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীর পিতামাতারও হিমোফিলিয়া এ থাকে কারণ রোগীর পিতা বা মাতা না থাকলেও হিমোফিলিয়া হওয়ার বিষয়টি অস্বীকার করেন না।

জেনেটিক হোম রেফারেন্স সাইট থেকে রিপোর্ট করা, হিমোফিলিয়াকে টাইপ বলা হয় অর্জিত এটি এর কারণে ঘটতে পারে:

• গর্ভাবস্থা
• শরীরের প্রতিরোধ ব্যবস্থাতে অস্বাভাবিকতা
• ক্যান্সার
• নির্দিষ্ট ওষুধের জন্য অ্যালার্জি প্রতিক্রিয়া
• অন্যান্য অজানা কারণ

ঝুঁকির কারণ

হিমোফিলিয়া এ হওয়ার ঝুঁকি বাড়ায় কী?

হিমোফিলিয়া এ এর ​​সবচেয়ে বড় ঝুঁকির কারণ হ'ল একটি পরিবারের সদস্য বা পিতামাতার রক্ত ​​জমাট বাঁধার সমস্যা বা মিউটেটেড জিন। পরে জন্মগ্রহণকারী শিশুদের এই রোগ হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে।

রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

প্রদত্ত তথ্য চিকিত্সার পরামর্শের বিকল্প নয়। সবসময় আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

হিমোফিলিয়া এ নির্ণয়ের জন্য কোন পরীক্ষা করা হয়?

এই রোগটি জেনেটিক কারণগুলির দ্বারা ঘটে থাকে, তাই সাধারণত যখন নবজাতক হিমোফিলিয়া হয় এমন একটি পিতামাতার জন্ম হয় তখনই পরীক্ষাটি তাত্ক্ষণিকভাবে পরিচালিত হয়। ভবিষ্যতে শিশুর মধ্যে হিমোফিলিয়া এ হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে কিনা তা জানা গুরুত্বপূর্ণ।

রক্তে জমাট বাঁধার কারণগুলির মাত্রা নির্ধারণের জন্য রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণের ঘনত্ব পরীক্ষার মাধ্যমেও এই রোগটি সনাক্ত করা যায়।

মারাত্মক হিমোফিলিয়ার কিছু ক্ষেত্রে সাধারণত শিশুর জন্মের পরে সনাক্ত করা যায়। এদিকে, রোগী প্রাপ্তবয়স্ক না হওয়া পর্যন্ত সাধারণত হালকা এবং মাঝারি স্তরের বিষয়টি জানা যায় না। সাধারণত, কোনও ব্যক্তি কেবল শল্য চিকিত্সা প্রক্রিয়া বা দুর্ঘটনার মধ্য দিয়ে হিমোফিলিয়া হওয়ার বিষয়টি জানতে পারেন।

হিমোফিলিয়া এ এর ​​চিকিত্সার বিকল্পগুলি কী কী?

এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে এখন অবধি হিমোফিলিয়া এ এর ​​কোনও প্রতিকার নেই। বিদ্যমান ওষুধগুলির লক্ষ্য লক্ষণগুলি উপশম করা এবং অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাতের ঝুঁকি হ্রাস করা।

হিমোফিলিয়া এ রোগীদের চিকিত্সা গুরুতরতার উপর নির্ভর করে। গুরুতর হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ হওয়া ক্ষেত্রে, প্রধান চিকিত্সায় শরীর থেকে হারিয়ে যাওয়া রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলি প্রতিস্থাপনের জন্য ইঞ্জেকশন অন্তর্ভুক্ত।

এই ইনজেকশনটি দান করা রক্তের আকারে বা একটি পুনঃসংশোধক জমাট ফ্যাক্টর নামে পরিচিত ড্রাগ হিসাবে হতে পারে। ড্রাগটি এমনভাবে তৈরি করা হয় যাতে এটি এমন কণা ধারণ করে যা মানুষের রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলির অনুকরণ করে।

অতিরিক্ত রক্তপাত বা স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত প্রতিরোধের জন্য বাড়িতে ইনজেকশনটি একা দেওয়া যেতে পারে। সাধারণত, চিকিত্সা আজীবন হওয়া উচিত।

তবে হালকা এবং মাঝারি হিমোফিলিয়াযুক্ত লোকদের লক্ষ্য করে অন্যান্য চিকিত্সাও রয়েছে। কোনও আঘাতের সময় রক্ত ​​জমাট বাঁধার জন্য বা রোগীর শল্য চিকিত্সা করার আগে প্রতিরোধের একধরনের মতো ডেসমোপ্রেসিন (ডিডিএভিপি) ওষুধ দেওয়া হয়।

হোম প্রতিকার

জীবনযাত্রার কিছু পরিবর্তন বা ঘরোয়া প্রতিকার কী যা এই রোগের সাথে সহায়তা করতে পারে?

এই রোগ নিরাময় করা যায় না, তবে হিমোফিলিয়া একটি রোগীরা এই টিপসগুলি অনুসরণ করে এখনও একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাপন করতে পারেন:

• নিয়মিত করুন স্বাস্থ্য পরিক্ষা ডাক্তারের কাছে
• যদি রক্তপাত বা আঘাতজনিত হয় তবে আপনার ডাক্তারের নির্দেশাবলী এবং নির্দেশাবলী অনুসরণ করুন
• ওয়ার্ডারিন বা হেপারিনের মতো রক্ত ​​পাতলা হওয়া ব্যবহারগুলি এড়িয়ে চলুন
• দাঁতের সমস্যাগুলি এড়াতে আপনার মুখ এবং দাঁতকে সর্বদা পরিষ্কার রাখুন যা রক্তক্ষরণে ট্রিগার করে
• একটি হেলমেট বা সিট বেল্ট ব্যবহার করুন, এবং যত্ন সহ চালান

আপনার যদি কোনও প্রশ্ন থাকে তবে আপনার অবস্থার সর্বোত্তম সমাধান জানতে দয়া করে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।