অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতার সংজ্ঞা

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা কী?

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ওআই), ভঙ্গুর হাড়ের রোগ হিসাবেও পরিচিত, হাড়ের কাঠামোর একটি ব্যাধি যা হাড়কে দুর্বল করে তোলে। অন্য কথায়, অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণ অর্থ হাড়ের গঠন যা সম্পূর্ণরূপে গঠিত হয় না।

যেসব লোকের এই পেশীবহুল ব্যাধি রয়েছে তাদের ইঙ্গিত দেয় যে তাদের হাড়গুলি খুব ভঙ্গুর এবং অল্প বা কোনও ট্রমা দিয়ে ভেঙে যেতে পারে। ওআই আক্রান্তরা রয়েছেন যারা সারা জীবন হাড়ের ক্ষয়ক্ষতির প্রায়শই অভিজ্ঞতা অর্জন করতে পারেন, যদিও এমন আরও অনেকে আছেন যাঁরা কেবলমাত্র জীবনের কয়েকবার ভঙ্গুর অনুভব করেন।

এই অবস্থার ফলে তীব্রতার উপর নির্ভর করে প্রতিটি রোগীর আয়ু আলাদা হয়।

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতার প্রকারগুলি

ভঙ্গুর হাড়ের প্রায় 15 ধরণের রোগ রয়েছে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীর দ্বারা দেখানো লক্ষণগুলি নিম্নলিখিত ধরণের অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতা বোঝায়:

1. টাইপ 1

ওআই টাইপ 1 হ'ল একটি শর্ত যা সবচেয়ে হালকা এবং সাধারণ হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। যারা এই ধরণের শর্তে ভুগছেন তারা শৈশব এবং কৈশর কালে ভঙ্গুর অভিজ্ঞতা লাভ করেন। হাড়ের ক্ষতি সাধারণত ট্রমা বা সামান্য আঘাতের কারণে ঘটে।

2. টাইপ 2

ওআই টাইপ 2 সবচেয়ে মারাত্মক। সাধারণত, এই ধরণের আক্রান্তরা বেশি দিন বাঁচতে পারেন না। এমনকি গর্ভে থাকা নবজাতক বা ভ্রূণও মারা যাওয়ার ঝুঁকিতে রয়েছে। এই অবস্থাটি শরীরে অপূর্ণ কোলাজেন গঠনের ফলে ঘটে।

3. টাইপ 3

এই ধরণের ওআইয়ের তুলনামূলকভাবে মারাত্মক লক্ষণ ও লক্ষণও রয়েছে। আক্রান্তরা গড় উচ্চতার নীচে থাকে। এ ছাড়া, আক্রান্তরা অন্যান্য স্বাস্থ্যগত জটিলতার জন্য ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে যেমন মেরুদন্ডের ব্যাধি, শ্বাসকষ্ট এবং কচুর দাঁত।

4. টাইপ 4

এই ধরণের ওআই টাইপ আই এর সমান, তবে কিছুটা গুরুতর। দাঁতগুলির অবস্থা এবং আক্রান্তদের উচ্চতাও সমস্যাযুক্ত। হাড়ের ক্ষয় ঘটে যা সাধারণত হালকা থেকে মাঝারি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।

কিছু ধরণের ওআইআই প্রগতিশীল শ্রবণশক্তি হ্রাস, চোখের সাদা অংশে নীল বা ধূসর দাগ (স্ফিটেরা) এবং জয়েন্টগুলি আলগা করার সাথেও জড়িত।

এই রোগটি কতটা সাধারণ?

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা বা ভঙ্গুর হাড়ের রোগ হাড়ের বিরল একটি বিরল। মেডলাইন প্লাস ওয়েবসাইট অনুসারে, অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতা বিশ্বব্যাপী 10,000 থেকে 20,000 লোককে প্রায় 1 টি প্রভাবিত করে।

অস্টিওজনেসিসের অসম্পূর্ণতার লক্ষণ ও লক্ষণ

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা একটি রোগ যা বিভিন্ন লক্ষণ ও লক্ষণ সহ। প্রতিটি লক্ষণ আপনাকে কোন ধরণের ভঙ্গুর হাড়ের রোগের ইঙ্গিত দিতে পারে।

ওআই এর তীব্রতা এবং ধরণের উপর নির্ভর করে প্রতিটি ব্যক্তির জন্য প্রদর্শিত লক্ষণ ও লক্ষণগুলি আলাদা হবে different

নিম্নলিখিত ধরণের দ্বারা বিভক্ত হয়ে গেলে অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা (ভঙ্গুর হাড়ের রোগ) এর লক্ষণ ও লক্ষণগুলি রয়েছে।

1. ওআই টাইপ 1

এই ধরণের ওআই-তে সাধারণত শৈশব এবং কৈশরের সময় ভাঙা দেখা দেয়। আপনার বয়স বাড়ার সাথে সাথে ফ্র্যাকচারগুলির ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস পাবে। কিছু লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• বয়ঃসন্ধির আগে হাড়গুলি সহজেই ভেঙে যায়।
• সাধারণ বা প্রায় স্বাভাবিক লম্বা।
• পেশী দুর্বলতা এবং জয়েন্টগুলির শিথিলতা অভিজ্ঞতা।
• চোখের সাদা সাধারণত নীল, বেগুনি বা ধূসর হয়।
• মেরুদণ্ডের ব্যাধি যেমন স্কোলিওসিস হ'ল।
• হাড়ের ত্রুটিগুলি অনুপস্থিত বা সামান্য ঘটে।

2. ওআই টাইপ 2

ওআই টাইপ 2 এর লোকেরা সবচেয়ে গুরুতরভাবে হাড়ের ক্ষয়ক্ষতির অভিজ্ঞতা পান। এই অবস্থায় জন্মগ্রহণ করা বেশিরভাগ শিশু সাধারণত জন্মের পরে দীর্ঘস্থায়ী হয় না। আসলে কিছু বাচ্চা জন্মের আগেই মারা যায়।

এই অবস্থাটি সাধারণত ক্ষতিগ্রস্থ পাঁজর এবং অসম্পূর্ণ ফুসফুসের বিকাশের ফলে ঘটে, যাতে শিশুটি শ্বাস নিতে ব্যর্থ হয়। সাধারণ লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• শিশু জন্মের আগে হাড়গুলি বাঁকানো এবং ভাঙ্গা প্রদর্শিত হয় appear
• সংক্ষিপ্ত বাহু এবং পা এবং শিকারী শরীর।
• আঁকাবাঁকা পোঁদ
• মাথার খুলির হাড়গুলি অস্বাভাবিক আকারের।
• চোখের সাদা রঙের হয়।

3. ওআই টাইপ 3

টাইপ 3 ওআই-তেও তুলনামূলকভাবে গুরুতর লক্ষণ ও লক্ষণ রয়েছে। জন্মের আগে বা শিশুর বর্ধমান সময়ের শুরুতে ফ্র্যাকচার শুরু হতে পারে। এই হাড়ের অস্বাভাবিকতা সময়ের সাথে সাথে খারাপ হওয়ার প্রবণতা থাকে এবং হাঁটার ক্ষমতাতে হস্তক্ষেপ করতে পারে। এই অবস্থার কয়েকটি লক্ষণ ও লক্ষণ হ'ল:

• হাড়গুলি সহজেই ভেঙে যায়।
• আলগা জয়েন্টগুলি এবং বাহু এবং পায়ে পেশীগুলির দুর্বল বিকাশ।
• পাঁজরগুলি ভেঙে যেতে পারে, যা শ্বাসকষ্টের কারণ হতে পারে।
• চোখের সাদাগুলি নীল, বেগুনি বা ধূসর।
• বাঁকা মেরুদণ্ড
• হাড়ের ত্রুটি

4.OI টাইপ 4

এই ধরণের ওআইয়ের সর্বাধিক বৈকল্পিক তীব্রতা রয়েছে। তীব্রতা হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত হতে পারে (টাইপ 1 এবং টাইপ 3 এর মধ্যে)।

ওআই টাইপ 4 নিয়ে জন্মগ্রহণকারী প্রায় 25% বাচ্চাদের জন্মের পরপরই একটি ফ্র্যাকচার হয়। এই ধরণের ওআই এর কয়েকটি লক্ষণ ও লক্ষণ হ'ল:

• হাড়গুলি সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালের আগে সহজেই ভেঙে যায়।
• খাটো শরীর।
• আপনার বয়স বাড়ার সাথে সাথে এটি আরও বেশি করে জড়িয়ে যায়।
• চোখের সাদা সাদা বা প্রায় সাদা।
• মেরুদণ্ড বাঁকানো ঝোঁক।

কখন আমাকে ডাক্তার দেখাতে হবে?

আপনি বা আপনার নিকটস্থ ব্যক্তিরা যদি উপরের লক্ষণগুলি এবং লক্ষণগুলি অনুভব করেন, অবিলম্বে আপনার ডাক্তার বা নিকটস্থ চিকিৎসা পরিষেবা কেন্দ্রে যান। গুরুতর ফর্মটি প্রায়শই জীবনের প্রথম দিকে নির্ণয় করা হয় তবে হালকা ক্ষেত্রে জীবনের শেষ অবধি অবহেলা করা যেতে পারে।

অস্টিওজনেসিসের অসম্পূর্ণতার কারণগুলি

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ভঙ্গুর হাড়ের রোগ) এর কারণ হ'ল একটি জিনের রূপান্তর। আপনার পিতামাতার কাছ থেকে জিন এবং রোগ উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হওয়ার 50% সম্ভাবনা রয়েছে। তবে কিছু ক্ষেত্রে নতুন জিনগত পরিবর্তনগুলির ফলাফল ations

বেশ কয়েকটি জিনের মধ্যে একটিতে মিউটেশনের কারণে অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা হতে পারে। সিওএল 1 এ 1 এবং সিওএল 1 এ 2 জিনে মিউটেশনগুলির ফলে সমস্ত ওআই ক্ষেত্রে 90% ভাগ ঘটে।

ওআই সহ লোকেরা, তাদের দেহের জিনগুলি সঠিকভাবে কাজ করে না। এই জিন শরীরকে কোলাজেন টাইপ 1 প্রোটিন উত্পাদন করতে বলার জন্য দায়ী।

হাড়ের মধ্যে সংযোজক টিস্যু গঠনে কোলাজেন প্রকার 1 প্রয়োজন। এছাড়াও, চোখের বলের বাইরে (স্ক্লেরার) লিগামেন্ট, দাঁত এবং সাদা টিস্যু গঠনেও কোলাজেন গুরুত্বপূর্ণ।

জিনে দেখা দেয় এমন অস্বাভাবিকতা শরীরে কোলাজেন টাইপ 1 উত্পাদনকে অনুকূল নয়, কারণ পরিমাণ বা গুণগত মান হ্রাস হওয়ায় হয়। ফলস্বরূপ, হাড়গুলি আরও ভঙ্গুর হয়ে যায় এবং আরও সহজেই ভেঙে যায়।

সিওএল 1 এ 1 এবং সিওএল 1 এ 2 ছাড়াও যে ধরণের জিনগুলি পরিবর্তিত হয় তা ভঙ্গুর হাড়ের রোগের কারণ হতে পারে:

• LEPRE1
• আইএফআইটিএম 5
• SERPINF1
• পিপিআইবি
• SERPINH1
• এফকেবিপি 10
• এসপি 7
• বিএমপি 1
• টিএমইএম 38 বি
• ডাব্লুএনটি 1
• স্পার্ক

অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতার জন্য ঝুঁকির কারণগুলি

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা এমন একটি রোগ যা বিভিন্ন বয়সের এবং বর্ণের থেকে যে কাউকে আক্রান্ত করতে পারে। তবে ঝুঁকি বেশি থাকে এমন লোকেরা যাদের ভঙ্গুর হাড়ের রোগে পরিবারের সদস্যরা রয়েছেন।

অস্টিওজনেসিসের অসম্পূর্ণ রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

প্রদত্ত তথ্য চিকিত্সার পরামর্শের বিকল্প নয়। সবসময় আরও তথ্যের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ভঙ্গুর হাড়ের রোগ) এমন একটি রোগ যা পুরো শারীরিক পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা যায়। স্ক্লেরার দাগ পরীক্ষা করতে চোখের উপর পরীক্ষা করা যেতে পারে।

বংশগত কারণে ঝুঁকির কারণ রয়েছে কিনা তা জানতে ডাক্তার রোগীদের পারিবারিক ইতিহাসও জিজ্ঞাসা করবেন। আরও নিখুঁত রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সক দল কর্তৃক কিছু অতিরিক্ত পরীক্ষা করা হবে:

1. টেস্ট শুটিং

চিকিত্সক এক্স-রে হিসাবে ইমেজিং টেস্টের পরামর্শ দেবেন, যাতে হাড়ের কাঠামো পরিষ্কারভাবে দেখা যায়। এছাড়াও, গর্ভের ভ্রূণের উপরও এই রোগের ঝুঁকি রয়েছে এমন চিকিত্সক একটি আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষাও করতে পারেন।

জেনেটিক পরীক্ষা

পরীক্ষা কোরিওনিক ভিলাস নমুনা (সিভিএস) গর্ভাবস্থায় চালানো যেতে পারে যে শিশুর এই অবস্থা রয়েছে কিনা তা নির্ধারণ করতে। যাইহোক, বিভিন্ন ধরণের রূপান্তরগুলি ওআই-এর কারণ হতে পারে, কিছু ধরণের ওআই জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা যায় না।

অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতার জন্য চিকিত্সাগুলি কী কী?

অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতা (ভঙ্গুর হাড়ের রোগ) এর কোনও কার্যকর চিকিত্সা এবং চিকিত্সা নেই। প্রদত্ত চিকিত্সা চিকিত্সা লক্ষণগুলি হ্রাস এবং রোগীর জীবনমান উন্নত করার লক্ষ্যে।

আরও সুনির্দিষ্টভাবে, সাধারণত করা হয় অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা কীভাবে চিকিত্সা করা যায় তা হ'ল:

1. অস্ত্রোপচার ছাড়াই পরিচালনা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ওআই কোনও অস্ত্রোপচার বা শল্য চিকিত্সা ছাড়াই পরিচালিত হতে পারে। চিকিত্সক একটি বিসফোসফোনেট ওষুধ লিখে দিতে পারেন যা হাড়ের ক্ষতি বা অস্টিওপোরোসিসের জন্য সাধারণত ব্যবহৃত হয়, যা ব্যথা এবং হাড়ের ক্ষতি কমাতে কার্যকর is

তদতিরিক্ত, আক্রান্তরা শারীরিক থেরাপি, পুনর্বাসন এবং সহায়ক ডিভাইসগুলির যেমন ইনস্টলেশনও করতে পারেন বন্ধনী এবং ঢালাই .

2. অপারেশন

যদি একই অস্থির জায়গায় বারবার ক্ষতি হতে থাকে তবে চিকিত্সা ফলাফল না দেখায় এবং স্কোলিওসিসের বিকাশ ঘটে তবে সার্জিকাল বা শল্য চিকিত্সা সংক্রান্ত পরামর্শ দেওয়া হবে। নিম্নলিখিত ওআইয়ের জন্য অস্ত্রোপচারের প্রকারগুলি:

• রডিং . একটি লাঠি (রড) ধাতু দীর্ঘ হাড় যেমন theোকানো হবে যেমন বাহু এবং পায়ে। এই পদ্ধতিটি হাড়ের গঠনকে শক্তিশালী করতে সহায়তা করে।

• মেরুদণ্ডের ফিউশন। এই পদ্ধতিটি স্কোলিওসিসের মতো ক্ষতিকারক মেরুদণ্ডের মেরামত করে।

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতার জন্য ঘরোয়া প্রতিকার

শুধু চিকিত্সকের কাছ থেকে চিকিত্সা নয়, যাদের ভঙ্গুর হাড়ের রোগ রয়েছে তাদের বাড়িতেও যত্ন নেওয়া দরকার। উদ্দেশ্য হ'ল বর্তমান চিকিত্সার কার্যকারিতা সমর্থন করার পাশাপাশি সম্ভাব্য ফ্র্যাকচার এবং হাড়ের ক্ষয় (অস্টিওপোরোসিস) হওয়া থেকে রোধ করা।

অতএব, অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণ রোগীদের দ্বারা বিভিন্ন জিনিস প্রয়োগ করা দরকার:

আপনার হাড়ের জন্য স্বাস্থ্যকর এমন খাবার খান

হাড়গুলি সুস্থ থাকার জন্য আপনাকে অবশ্যই হাড়-শক্তিশালী খাবারগুলির সাথে আপনার প্রতিদিনের পুষ্টি চাহিদা পূরণ করতে হবে। প্রাথমিকভাবে হ'ল ভিটামিন ডি, ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস। আপনি এই পুষ্টিগুলি দুগ্ধজাত পণ্যগুলি (দুধ, পনির এবং দই), সালমন, ম্যাকরেল, মিল্কফিশ, ডিম, সবুজ শাকসবজি এবং বাদাম থেকে পেতে পারেন।

এই পুষ্টির চাহিদা যদি খাবারের মাধ্যমে পূরণ করা না যায় তবে পরিপূরক বিকল্প হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। তবে এটি খাওয়ার আগে আপনাকে অবশ্যই প্রথমে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে।

সকালে বাস্ক

ভিটামিন ডি কেবল খাদ্য থেকে পাওয়া যায় না। ভিটামিন ডি এর সবচেয়ে বড় উত্স যা আপনি সহজেই পেতে পারেন তা হ'ল সূর্যের আলো। আপনি প্রতিদিন প্রায় 10 মিনিটের জন্য সকালে বাস্ক করতে পারেন। তবে এটি নিশ্চিত করুন যে সূর্যটি সরাসরি আপনার ত্বকে রয়েছে কিনা।

ধূমপান এবং অ্যালকোহল পান করা ছেড়ে দিন

ধূমপান এবং অ্যালকোহল পান হাড়ের স্বাস্থ্যের সাথে হস্তক্ষেপ করতে পারে। অ্যালকোহল আপনার বর্তমানে গ্রহণ করা ওষুধগুলির কার্যকারিতাটিতেও হস্তক্ষেপ করতে পারে। সুতরাং, এই অভ্যাসটি বন্ধ করার পক্ষে এটি সুপারিশ করা হয়।

ব্যায়াম নিয়মিত

ক্ষতি থেকে হাড়ের প্রতিরোধ বজায় রাখতে ব্যায়াম করা খুব গুরুত্বপূর্ণ। অস্টিওপোরোসিস বা হাড় ক্ষয়ের জন্য আপনি খেলাধুলা করতে পারেন। আপনি নিয়মিত এই শারীরিক ক্রিয়াকলাপটিও করেন তা নিশ্চিত করুন।

তবে, ব্যায়াম শুরু করার উপযুক্ত সময় কখন, আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন। তীব্র ব্যায়াম, যেমন হাঁটা এই হাড়ের ব্যাধিযুক্ত লোকদের জন্য নিরাপদ পছন্দ হতে পারে।

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা প্রতিরোধ

অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা (ভঙ্গুর হাড়ের রোগ) জিনগত সমস্যা সম্পর্কিত একটি রোগ। অতএব, এই রোগ প্রতিরোধের জন্য কোনও উপায় নেই।