ভন উইলব্র্যান্ড রোগ: লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

সংজ্ঞা

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ কী?

ভন উইল্যাব্র্যান্ডের রোগটি একটি জন্মগত রক্ত ​​ব্যাধি যা রক্ত ​​জমাট বাঁধা শক্ত করে তোলে। যাদের এই অবস্থা রয়েছে তাদের ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর নামক রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রোটিনের ঘাটতি রয়েছে।

ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের কাজ হ'ল রক্তক্ষরণ হওয়ার সময় রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সহায়তা করা। তবে এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ভন উইলব্র্যান্ডের ফ্যাক্টর খুব কম বা সাধারণত কাজ করে না।

সাধারণত, এই রোগটি একই রোগের একজন বা উভয়েরই উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বেশ কয়েক বছর পরেও লক্ষণগুলি উপস্থিত হবে না।

এই রোগটি কতটা সাধারণ?

রক্তের অন্যান্য ধরণের রোগের তুলনায় ভন উইল্যাব্র্যান্ড অন্যতম সাধারণ রক্ত ​​ব্যাধি। সিডিসির ওয়েবসাইট অনুসারে, অনুমান করা হয় যে এই রোগটি মোট সাধারণ জনগণের 1% অংশে রয়েছে।

পুরুষ ও মহিলা রোগীদের ক্ষেত্রে প্রবণতার খুব বেশি পার্থক্য দেখা যায় না। তবে সাধারণত patientsতুস্রাব এবং প্রসবকালীন সময়ে রক্তক্ষরণ হওয়ার কারণে মহিলা রোগীরা এই রোগে বেশি মারাত্মকভাবে আক্রান্ত হন।

২০১২-২০১। এ, এই রোগের জন্য 14,600 জনেরও বেশি লোক চিকিত্সা করেছিলেন এবং তাদের মধ্যে প্রায় 2/3 জন মেয়ে এবং মহিলা ছিলেন।

প্রকার

ভন উইলব্র্যান্ড রোগের বিভিন্ন ধরণের কী কী?

লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে এই রোগটি 3 প্রকারে বিভক্ত। বিভাগগুলি এখানে:

• ধরন 1
  ভন উইল্যাব্র্যান্ডের রোগের ধরণের 1 এর হালকা তীব্রতা রয়েছে। ঘটনাগুলির হারটি সর্বাধিকের মধ্যে রয়েছে, যা এই রোগের সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 70-80% this এই অবস্থার লোকদের রক্তে ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর কম থাকে। সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি হ'ল হালকা রক্তপাত, যেমন নাকফোঁড়া, ক্ষত এবং মহিলাদের মধ্যে অতিরিক্ত মাসিক রক্তপাত।
• টাইপ 2
  টাইপ 2 এই রোগের 20% ক্ষেত্রে পাওয়া যায়। সাধারণত রক্তে জমাট বাঁধার কারণগুলি স্বাভাবিক পরিসরে থাকে তবে তাদের যেমন কাজ করা যায় তেমন কাজ করতে পারে না Some তদ্ব্যতীত, রোগী শল্যচিকিত্সার প্রক্রিয়াটি চালিয়ে যাওয়ার পরে আরও তীব্র রক্তপাতের অভিজ্ঞতা অর্জন করবে।
• টাইপ 3
  টাইপ 3 হ'ল ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের সবচেয়ে মারাত্মক রূপ। ঘটনাগুলি খুব কম দেখা যায়, যা এই রোগের সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 5% হয় type টাইপ 3-তে রোগীদের রক্তে ভন উইলব্র্যান্ড ক্লোটিং ফ্যাক্টর খুব কম থাকে যদিও তারা উপস্থিত না থাকে। রোগী ভারী রক্তপাত, জয়েন্টগুলি এবং পেশীতে রক্তপাত, পেশীর ক্ষতি এবং ঘন ঘন আঘাতের লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে।

লক্ষণ ও উপসর্গ

ভন উইলব্র্যান্ড রোগের লক্ষণগুলি কী কী?

এই রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকেরা প্রায় অস্তিত্বহীন হলেও হালকা উপসর্গগুলি অনুভব করেন। তবে লক্ষণগুলির উপস্থিতি অবশ্যই নির্ভর করে যে সে কী ধরণের রোগে ভুগছে।

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের সাধারণ লক্ষণগুলি নিম্নলিখিত:

• আঘাত, সার্জারি বা দাঁতে তোলার পরে অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ
• নসিবিল্ডগুলি যা 10 মিনিটের মধ্যে থামবে না
• Struতুস্রাবের সময় ভারী রক্তপাত
• প্রস্রাব করা বা মলত্যাগ করার সময় রক্ত ​​দেখা দেয়
• ঘা লাগানো আরও সহজ, যা কখনও কখনও বাধা সহ হয়
• রক্তাল্পতার লক্ষণগুলি যেমন ক্লান্তি এবং শ্বাসকষ্ট হওয়া

আপনি যদি উপরে উল্লিখিত লক্ষণগুলি অনুভব করেন তবে ডাক্তার বা নিকটস্থ স্বাস্থ্যসেবা দেখার জন্য সময়টি বিলম্ব করবেন না।

কারণ এবং ঝুঁকির কারণগুলি

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের কারণ কী?

এই অবস্থার একটি সাধারণ কারণ ভন উইলব্র্যান্ডের জমাট বাঁধার উপাদানটি নিয়ন্ত্রণ করে এমন জিনের রূপান্তর বা ক্ষতি controls এই রূপান্তরিত জিনগুলি সাধারণত একই জিন বহনকারী পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। অন্য কথায়, ভন উইলব্র্যান্ডের রোগটি বংশগত কারণে ঘটে।

মানুষের রক্তের বিভিন্ন ধরণের জমাট বাঁধার কারণ রয়েছে যা রক্তক্ষরণ হওয়ার সাথে সাথে জমাট বাঁধার রক্তে ভূমিকা রাখে। এই রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াটির উদ্দেশ্যটি যাতে আপনার শরীরটি আহত হওয়ার পরে খুব বেশি রক্ত ​​হারাবে না।

আপনার যদি ক্লোটিং ফ্যাক্টরের মাত্রা কম থাকে বা জমাট বাঁধার উপাদানটি স্বাভাবিকভাবে কাজ করে না, রক্তক্ষরণ হয় যখন রক্ত ​​ঠিক জমাট বাঁধতে বা জমাট বাঁধতে পারে না। ফলস্বরূপ, রক্ত ​​দীর্ঘ প্রবাহিত হয় এবং ক্ষতটি নিরাময় করা শক্ত হয়ে যায়।

ভন উইল্যাব্র্যান্ডের রোগের অনেকেরও রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর অষ্টম অভাব রয়েছে, রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়ায় ভূমিকা রাখে এমন আরও একটি প্রোটিন।

কম রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর অষ্টম সাধারণত হেমোফিলিয়া নামক অন্য একটি রক্ত ​​ব্যাধির সাথে সম্পর্কিত। তবে পুরুষদের মধ্যে হিমোফিলিয়ার বিপরীতে যা বেশি দেখা যায়, পুরুষ ও মহিলাদের এই রোগ হওয়ার সম্ভাবনা একই রকম are

রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

চিকিত্সকরা কীভাবে এই রোগ নির্ণয় করবেন?

টাইপ 1 এর মতো হালকা তীব্রতার ভন উইলব্র্যান্ড রোগ নির্ণয় করা আরও কঠিন হতে পারে। কারণটি হ'ল, লক্ষণগুলি নিয়মিত রক্তক্ষরণের মতো হতে পারে, রক্তাক্ত হওয়ার সময় রোগী এমনকি অদ্ভুত কিছু অনুভব করতে পারে না।

তবে, যদি চিকিত্সকের রক্তপাতজনিত ব্যাধি সন্দেহ হয় তবে আপনাকে এমন একজন চিকিৎসকের কাছে পাঠানো হবে যিনি রক্তরোগে বিশেষজ্ঞ (হেমাটোলজিস্ট)।

আপনি যে কয়েকটি পরীক্ষার মধ্য দিয়ে যেতে পারেন সেগুলির মধ্যে রয়েছে:

• ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর অ্যান্টিজেন : এই পরীক্ষাটি নির্দিষ্ট প্রোটিনগুলি পরীক্ষা করে আপনার রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণের মাত্রা পরিমাপ করবে।
• ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ক্রিয়াকলাপ : এই পরীক্ষাটি আপনার জমাট বাঁধার কারণগুলি কতটা ভাল কাজ করছে তা পরীক্ষা করবে।
• ফ্যাক্টর অষ্টম জমাটবদ্ধ ক্রিয়াকলাপ : এই পরীক্ষাটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর VIII এর কর্মক্ষমতা এবং পরিমাণ পরীক্ষা করবে।

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

এখন অবধি এমন কোনও চিকিৎসা নেই যা এই রোগ পুরোপুরি নিরাময় করতে পারে। বিদ্যমান চিকিত্সার লক্ষ্য ভারী রক্তপাতের লক্ষণগুলি হ্রাস করা এবং রোগীর জীবনমান উন্নত করা।

চিকিত্সার ধরণ আপনার ভন উইলব্র্যান্ড রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করবে। নিম্নলিখিতগুলি সাধারণত চিকিত্সার বিকল্পগুলির প্রস্তাবিত হয়:

• ডেসমোপ্রেসিন: ড্রাগ ডেসমোপ্রেসিন একটি সিন্থেটিক হরমোন যা শরীরকে রক্তে আরও ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর তৈরি করতে সহায়তা করে।
• রক্ত জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি: আপনার রক্তে প্রবাহের জন্য আপনি ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ঘনত্বযুক্ত একটি আইভি পাবেন।
• মৌখিক গর্ভনিরোধক বা জন্ম নিয়ন্ত্রণের বড়ি: জন্মনিয়ন্ত্রণ বড়ি দেওয়ার লক্ষ্য হ'ল struতুস্রাবের সময় অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ নিয়ন্ত্রণ করা।
• অ্যান্টিফাইব্রিনোলিটিক ড্রাগস: এমিনোকাপ্রোক অ্যাসিড এবং ট্র্যানেক্সেক্সেমিক অ্যাসিডের মতো ওষুধগুলি পূর্বে গঠিত ক্লটগুলি ভেঙে দেওয়ার প্রক্রিয়াটি ধীর করতে সহায়তা করে যাতে রক্তপাত বন্ধ হতে পারে।

আপনার যদি কোনও প্রশ্ন থাকে তবে আপনার অবস্থার সর্বোত্তম সমাধান জানতে দয়া করে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।