কলম্যানের সিনড্রোম, এমন একটি রোগ যা শিশুদের বয়ঃসন্ধিতে ব্যর্থ হয়

বয়ঃসন্ধিকাল বা বয়ঃসন্ধি একটি ক্রান্তিকাল যা সাধারণত সাধারণত বড় হওয়া প্রতিটি শিশু দ্বারা অভিজ্ঞ হবে। এই সময়কালটি গুরুত্বপূর্ণ কারণ শারীরিক ও মানসিক উভয় ক্ষেত্রেই মানুষের অনেক পরিবর্তন রয়েছে। তবে দেখা গেছে যে জেনেটিক ডিসর্ডার নামক ক্যালম্যানের সিনড্রোমের কারণে সমস্ত শিশু বয়ঃসন্ধির অভিজ্ঞতা অর্জন করবে না। এই বিরল জেনেটিক অবস্থা সম্পর্কে বিশদ এখানে।

কলম্যানের সিনড্রোম কী?

এই রোগের ব্যাধিগুলির সংগ্রহটি প্রথম 1944 সালে ফ্রাঞ্জ জোসেফ ক্যালম্যান নামে একটি জিনতত্ত্ববিদ দ্বারা প্রেরণ করা হয়েছিল K ক্যালম্যানের সিনড্রোম এমন একটি রোগ যা জিনগত রূপান্তর দ্বারা সৃষ্ট গন্ধজনিত অসুস্থতার সাথে প্রজনন হরমোনগুলির ব্যাধি জড়িত। অনুমান করা হয় যে এই রোগটি 50,000 থেকে 100,000 জনের মধ্যে একটিতে ঘটে।

ক্যালম্যানের সিনড্রোমের লক্ষণ ও লক্ষণ

না বা দেরী বয়ঃসন্ধি

যেহেতু এই ব্যাধিটি পুরুষ এবং মহিলা উভয়কেই প্রভাবিত করতে পারে, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি আক্রান্ত সন্তানের লিঙ্গের উপর নির্ভর করে। ক্যালম্যানের সিনড্রোমে মস্তিস্কের নির্দিষ্ট কিছু অংশে হরমোন উত্পাদন ব্যাহত হয় যেখানে হরমোন টেস্টস (টেস্টোস্টেরন) বা ডিম্বাশয় (ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টেরন) থেকে যৌন হরমোন তৈরি করতে উত্সাহিত করতে ব্যবহৃত হয়।

ফলস্বরূপ, পুরুষদের মধ্যে টেস্টোস্টেরনের মাত্রা এবং মহিলাদের মধ্যে ইস্ট্রোজেন এবং প্রোজেস্টেরন শরীরে পরিমাণ হ্রাস অনুভব করে। পুরুষদের মধ্যে প্রতিবন্ধী শুক্রাণু উত্পাদন ক্রিয়াকলাপ এবং স্তনের বৃদ্ধি এবং মহিলাদের menতুস্রাবের ব্যাধি সহ প্রতিটি লিঙ্গগুলিতে গৌণ যৌন বৃদ্ধির ব্যর্থতা দেখা দেয়। তদুপরি, শিশু বড় হওয়ার পরে এর ফলে বন্ধ্যাত্ব বা বন্ধ্যাত্ব ঘটবে।

অ্যানোসিমিয়া

অ্যানোসিমিয়া হ'ল গন্ধের স্নায়ুর নির্দিষ্ট গন্ধ উদ্দীপনা গ্রহণের অক্ষমতা, যাতে কোনও ব্যক্তি বিভিন্ন গন্ধের মধ্যে পার্থক্য করতে না পারে। ক্যালম্যানের সিনড্রোমে মস্তিস্কের অঞ্চলে একটি ব্যাঘাত ঘটে যা যৌন হরমোন তৈরি করতে পাশাপাশি বিভিন্ন ধরণের গন্ধ গ্রহণ এবং প্রক্রিয়াজাত করতে কাজ করে। ফলস্বরূপ, আক্রান্তরা গন্ধযুক্ত অসুবিধাগুলিও অনুভব করেন।

আরেকটি বিরক্তি

উপরোক্ত দুটি প্রধান লক্ষণ ছাড়াও, কখনও কখনও আপনি আক্রান্তের মধ্যে আরও বেশ কয়েকটি অসুস্থতা খুঁজে পেতে পারেন। এই ব্যাধিগুলির মধ্যে অন্যদের মধ্যে কিডনি অসম্পূর্ণ গঠন, ফাটা ঠোঁট, শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং দাঁতের অস্বাভাবিকতা অন্তর্ভুক্ত।

কিভাবে এই রোগ মোকাবেলা?

কলম্যানের সিন্ড্রোমে হরমোনের পরিমাণ ব্যাহত হওয়ার কারণে, এই রোগের প্রধান থেরাপি হরমোন রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি (হরমোন থেরাপি প্রতিস্থাপন)। রোগ নির্ণয়ের সময় ব্যক্তির বয়সের উপর নির্ভর করে হরমোন প্রতিস্থাপনের পরিমাণটি সেই বয়সসীমার মধ্যে সাধারণ যৌন হরমোন স্তরের সাথে সামঞ্জস্য করা হয়।

এই চিকিত্সা দীর্ঘমেয়াদে শিশুর শরীরে যৌন হরমোনের মাত্রার ভারসাম্য তৈরি করার জন্য পরিচালিত হয়। অন্যান্য থেরাপিগুলি লক্ষণগুলি দেখা দেয় যা রোগীর দ্বারা অনুভূত হয় এবং অনুভূত হয়।

তার আয়ু সম্পর্কে কী?

ক্যালম্যান সিনড্রোম আক্রান্তদের আয়ু বড় হয়, গড়ে রোগী বার্ধক্যে বাঁচতে পারেন। এটি ঠিক যে, সাধারণত রোগীদের সাধারণ মানুষের মতো জীবনযাপন করার জন্য যথেষ্ট পরিমাণে দীর্ঘমেয়াদী হরমোন চিকিত্সার উপর নির্ভর করে।

এক্স